淋巴管肌瘤病(LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种比较罕见的、低度恶性的肿瘤性疾病,几乎所有的病例均发生于女性,以育龄期女性为主,平均诊断年龄40岁左右。肺脏是淋巴管肌瘤病的主要受累器官,典型表现为双肺弥漫性囊性改变。早期症状轻微,随着疾病的进展,肺功能进行性恶化,可出现逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸或乳糜胸。
淋巴管肌瘤病(LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种比较罕见的、低度恶性的肿瘤性疾病,几乎所有的病例均发生于女性,以育龄期女性为主,平均诊断年龄40岁左右。肺脏是淋巴管肌瘤病的主要受累器官,典型表现为双肺弥漫性囊性改变。早期症状轻微,随着疾病的进展,肺功能进行性恶化,可出现逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸或乳糜胸。